★妊娠22週（6か月3週）22週の壁
妊娠21週6日までの出産は「流産」ですが、妊娠22週0日以降の出産は「早産」になります。
妊娠22週0日を過ぎると、もし早産になってしまった場合も、新生児医療により赤ちゃんが助かる可能性がでてくるので、大きな節目ですね。
この時点で出生体重500gを超えていれば50％の赤ちゃんが助かります。
小児科ドクターのエコー検査
心臓を担当している小児科のドクターに見てもらいました。
まだ心臓も小さいので確定ではないけど、ファロー四徴症の可能性が高いと言われました。
産婦人科のドクターに言われていた、両大血管右室起始症とかなり似ているようで、わが子の場合、どちらの病名がついても手術内容はほとんど同じだそうです。
今見たところだと、アスリートのような運動でなければ普通の子と同じように過ごせると言われました。
ファロー四徴症とは
ファロー四徴症（TOF）は、大動脈騎乗、肺動脈狭窄、右室肥大、心室中隔欠損症の4つを伴った疾患です。
肺動脈狭窄のため、肺への血流が少なく、チアノーゼ（血液中の酸素が不足することをきっかけとし、くちびるや指先などの皮膚や粘膜が青紫色に変化した状態を指します）を引き起こします。肺動脈狭窄の程度により重症～軽症まで幅広く存在します。引用元：ファロー四徴症 – 宮城県立こども病院 – MIYAGI CHILDREN’S HOSPITAL (miyagi-children.or.jp)
簡単に説明すると…
（1）心臓の真ん中に穴が開いている
（2）肺動脈が狭い（閉じている）
（3）大動脈の位置がずれてる
（4）右心室が大きくなってる
以上4つが当てはまった場合ファロー四徴症と呼ぶよ。ってことです。
心臓の真ん中の穴（心室中隔欠損）のみだと、新生児1000人に3人の割合でいて、その半数は生後1年以内に穴が自然に閉じます。が、ファロー四徴症の場合、真ん中の穴が自然に閉じることはないそうです。
（4）右心室が大きくなるのは、（1）～（3）の結果、右の心臓に負荷がかかり大きくなるそうです。
手術内容
■肺動脈狭窄が強い、または閉鎖の場合 →心臓の状態を見て生後2～3か月以内にシャント手術（狭窄が弱い場合はシャント手術の必要なし）
■生後半年～2年で心臓の穴をふさぎ、肺動脈狭窄を広げる根治手術 （これは必ずやる）
シャント手術は根治手術をするまでのつなぎの手術です。
シャント手術
※シャント手術にもいろいろ種類があってつなぐ血管によって「BTシャント」「セントラルシャント」など名前が変わります。
重症チアノーゼから無酸素発作（重度の低酸素状態）の危険があるため、新生児～乳児期に姑息手術（体肺動脈短絡術：細い人工血管によるシャント手術）が必要になります。主にシャント手術は体動脈肺動脈短絡術（ブラロック・トウシッヒシャント）といいます（図）。シャント手術は側開胸と胸骨正中切開アプローチがありますが、最近では胸骨正中切開アプローチで行う場合が増えてきています。シャント手術により肺動脈の成長を待ってから根治手術を行う２段階手術が必要になります。
引用元：ファロー四徴症 – 宮城県立こども病院 – MIYAGI CHILDREN’S HOSPITAL (miyagi-children.or.jp)
全身にいく動脈にシャント（通常、ゴアテックスという素材で作った3-5mm程度の人工の管）を縫い、それを肺動脈につなげることで、肺動脈に流れる血液量を増やします。
よく聞く名前だと、バイパス手術がありますよね。それと同じような感じです。
ゴアテックスってすごいですよね！防水ではよく知られていますが、まさか手術にも使っているとは思いませんでした！
根治手術（修復手術）
幼児期まで待機してから、根治手術（心室中隔パッチ閉鎖術＋肺動脈狭窄を解除する右室流出路再建術）を行います。
根治手術は、胸骨正中切開アプローチで人工心肺使用下に行います。通常生後6か月以降となります。右室流出路再建術では肺動脈弁が体重に応じて十分な大きさがあれば、自己肺動脈弁を温存し、小さい場合は右心室から肺動脈まで切開し、1弁付きパッチを用いた右室流出路再建を行います。引用元：ファロー四徴症 – 宮城県立こども病院 – MIYAGI CHILDREN’S HOSPITAL (miyagi-children.or.jp)
この手術が終われば、ひと段落です。
ただし、根治手術と言うものの、正常な形に戻すだけで、完全に治ったわけではありません。手術後も定期的に通院は必要で、場合によっては服薬もあるので、こちらの病院では修復手術と呼んでいました。
「根治」とは…完全に治って、 病院で治療しなくて良くなった状態
ドクターのお話
今の段階では肺動脈は大動脈の半分くらいで、そこまで重度ではなさそうとの見立てでした。
ただ、今は酸素がないので肺呼吸を使っていません。生まれてきて肺呼吸を使って、酸素を取り入れてみて初めて、症状が分かるそうです。
逆に言うと、酸素が必要ないおなかの中にいるときは、なんの問題もなく元気ということ。
今後もよく見ていきましょうということになりました。
ずっとおなかにいてくれたら元気なのか…
ずっとおなかにいるかい？
と思ってみたりしました。
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